AFIF SSR/PAG

Association FrançaIses des Familles ayant un enfant atteint du Syndrome Silver Russell (SSR) ou né Petit pour l'Age Gestationnel (PAG) et leurs amis.

Association de loi 1901 à but non lucratif - Reconnue d'intérêt General
- Membre d'Alliance Maladie Rare - Membre d'Orphanet

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Enfants nés Petits pour l'Age Gestationnel (PAG)

Un enfant est dit né petit pour l'âge gestationnel (PAG ou SGA Small for Gestational Age) si son poids ou sa taille de naissance est inférieur au 3ème percentile par rapport aux courbes de référence pour l'âge gestationnel ou inférieur à -2 déviations standards. Le terme PAG est à distinguer du terme RCIU (Retard de Croissance Intra Utérin) car le RCIU correspond à la phase de développement dans l'utérus.

Si environ 2,5% des nouveau-nés naissent PAG, 90% d'entre eux vont rattraper leur retard dans les 2 à 3 premières années de vie.

Nous nous adressons ici à ceux qui n'ont pas rattrappé leur courbe de croissance à l'âge de 4 ans.

Il est souvent difficile de trouver la raison exacte pour laquelle un bébé naît petit pour son âge gestationnel.

Les enfants qui naissent petits pour leur âge gestationnel et qui ne rattrapent pas leur retard peuvent présenter certains problèmes :

Les enfants PAG peuvent développer de l'hypertension et une maladie cardiovasculaire à un âge relativement jeune, plus tard dans leur vie.

Certains enfants nés PAG peuvent présenter quelques difficultés d'apprentissage et des signes d'hyperactivité.

Ces enfants sont plus sensibles aux infections O.R.L. du fait que le tube qui mène de l'oreille à l'arrière de la bouche est plus petit chez les bébés PAG, il peut aisément se boucher lorsque l'enfant attrape un rhume ou une infection de la gorge.

Certaines études auraient démontré que la puberté de ces enfants nés PAG pouvait être perturbée (avancée ou bien ne pas s'accompagner d'une bonne amplitude de croissance pendant la phase de puberté). Différentes publications ont montré l'efficacité de l'hormone de croissance pour les patients PAG (toutes étiologies confondues) dans l'amélioration de la taille finale. Selon les études, le gain de taille se situe entre +1 et + 2 déviations standards et est d'autant meilleur que le traitement est initié précocement et à forte dose. Des publications récentes soulignent l'efficacité du traitement par hormone de croissance chez des enfants atteints de SSR/RSS (Height at start, first-year growth response and cause of shortness at birth are major determinants of adult height outcomes of short children born small for gestational age and Silver-Russell syndrome treated with growth hormone: analysis of data from KIGS. Horm Res Paediatr. 2010;74(4):259-66 et Effect of long-term growth hormone treatment on final height of children with Russell-Silver syndrome, Horm Res Paediatr. 2010;74(3):212-7).

Ces 2 études sont très encourageantes car elles montrent toutes les 2 que le gain de taille à la fin de la croissance pour les enfants ayant un SSR/RSS est en moyenne de 7 cm. En raison de la taille adulte habituellement très réduite des patients SSR/RSS, ce gain de taille est très important pour l'amélioration de la qualité de vie des jeunes adultes SSR/RSS et pour leur permettre la meilleure insertion possible dans la société. L'efficacité du traitement par hormone de croissance sera encore plus importante lorsque l'on y adjoindra lorsque cela est nécessaire un traitement permettant de limiter la maturation osseuse au cours de l'adrenarche ou de la puberté.

Par ailleurs, il faut noter que l'hormone de croissance permet non seulement d'améliorer la taille finale mais permet également à ces enfants d'améliorer leur masse musculaire et de limiter le risque d'hypoglycémie. Le traitement par hormone de croissance doit être surveillé de manière régulière par l'endocrinologue pédiatre qui suit l'enfant, sur le plan clinique et biologique. La posologie doit être adaptée à l'éfficacité (vitesse de croissance) ainsi qu'à la tolèrance et aux paramètres biologiques (taux d'IGF-I).

Contactez-nous si vous avez des questions au sujet des options de traitements pour votre enfant, si vous avez des difficultés à lui trouver des soins médicaux ou si vous désirez en apprendre davantage sur les recherches en cours dans ce domaine.

Ces textes ont un but informatif uniquement. Les associations et les spécialistes médicaux qui y ont contribué n'assument aucune responsabilité juridique pour le contenu de ces textes. Consultez votre médecin pour diagnostic et traitement.